患者の症状と所見
こんにちは、医学カタラーゼです。
今日の問題は、68歳の男性。
3ヶ月前からの体重増加、全身倦怠感及び浮腫を首都に来院した。
身長171cm、体重72kg、軽度の満月溶岩棒、中心性肥満及び凝化死の不足を認める。
薬薬78、マイフン78、性。
血圧162-106。
尿所見、タンパク1プラス、糖マイナス。
血液所見、赤血球486万、ヘモグロビン15.3gパーデシリットル、ヘマートクリット46、白血球8000。
血清性化学所見、相タンパク6.6gパーデシリットル、アルブミン4.0gパーデシリットル、
コレステロール259mgパーデシリットル、AST29、ALT56、LD412。
基準は176から353。
ALP117、基準は260以下。
ナトリウム149mgパーデシリットル、カリウム2.6mgパーデシリットル、
ACTH490mgパーデシリットル、基準が60以下。
コルチドール35mgパーデシリットル、基準が5.2から12.6。
ガストリンが2600mgパーデシリットル、基準が20から160。
トーベルマーライで下垂体に乗所権を認めない。
腹部増ACTで水蔵に数個の種類、肝臓にも多血性の多発性種類を認める。
血液所見と診断
この患者で見られるのはどれか。
A.血中デヒドロエピアンドロステロンサルフェートDHEA-S濃度が高い。高知。
B.CRH試験でACTH増加。
C.メチラポン試験でACTH増加。
D.デキサメタゾン抑制試験8mgパーデイ。
2日間で尿中死17-OHCS低下。
E.腹腎シンチグラフィーで一足性の集積増加。
ちょっと長い問題で臨床の問題で長かったですが、
ざっくりとりあえず代謝性の疾患が何かあるのかなっていうパッと見のイメージで。
とにかく効率増力が上がっていると。
手相は何でしたっけ。
最初が68歳男性3ヶ月前からの体重増加、全身倦怠感及び腐朽。
中心性肥満もある。
満月溶岩棒。
なんかコルチゾール系が上がっているのかなっていう感じですね。
上がっているのがACTH、コルチゾール、ガストリン。
ガストリンも上がっているんだ。
加水帯に異常処刑を認めません。
ただ腹部増栄CTで水蔵に数個の種類。
水蔵。
プラス肝蔵にも多血性の多発性種類。
水蔵と?
肝蔵。
肝蔵にも多血性の多発性種類。
はい。
出来物が何個かあると。
はい。
はい。
うん。
水蔵と肝蔵とコルチゾールが高い。
そう。
ほー。
で。
で、この患者で見られないもの。
あ、見られないもの?
そう。
あーごめんごめん。
見られる。
あ、ごめん。見られるのはどれか。見られるのはどれか。
はい。えー難しいね。
ちょっと何の疾患?
肝蔵に主流。
えーと、水蔵にも主流。
はい。
コルチゾールが高い。
はー。
で。
で、えーと、ナトリウム若干高めかな?
診断結果と考察
ナトリウムは149なので若干。
若干。でもそれよりカリが低いんだよね多分。
はい。
カリウムが2ぐらいだっけ?
カリが、えーカリが2.6。
はい。
そうですね。
なるほど。
ポタシウムが。
で、あとは、他のその、ラボデータってどんなだっけ?
他は、えーと、基準値より、
うん。
他は、そうですね。他は大丈夫かな?
LDがちょっと上がってる。412。
LDってLDHとか?
L、LD。
LDって。
LDHか。
一緒か。
LDH一緒。
がちょっと上がってると。
176から353で412だからちょっと上がって。
うんうんうん。で、あとは。
ただそこ、やっぱりそのACTH。
うん。が上がってる。
だったり、そこが。
ACTH上がってんのか。
うん。
ほうほうほう。
ACTH、コルチゾール、ガストリンが上がっていると。
ACTH、コルチゾール、ガストリンが上がってる。
そう。
ガストリン上がってんのなんか、すごい変な感じするなと思うんだけど。
まあ、なんで要はそのコルチゾールが上がってるシング症候群をどう判別するか。
ね、そうだよね。
そう。
ガストリンで。
じゃあまず、一番大きく分けるとどう分かりますか、シング症候群。
その、失症株じゃねえや。
そう。
過水帯のとこから出てくる。
そうそうそうそう。
ACTHの主要か。
そうそう。
えっと、それって中枢性って言うんか。
中枢性か。
そうだね。
だから何々依存性か非依存性で分けると。
ACTH依存性か非依存性か。
で、えっと、今回ACTH上がってるのか。
ってことは。
ここは一緒性のやつか、一緒性か中枢性のやつよね。
クシング病。
クシング病。
はい。
で。
じゃあまず、どっちなのかと。
選択肢は。
で、選択肢は。
これはどれが正解か選ぶって感じ。
そう、この患者で乱れるのは。
どれか。
どれか。
で、Aが血中デヒドロエピアンドロステロンサルフェイト。
DHEA-Sが高知。濃度が高知。
B、CRH試験でACTH増加。
C、メチラポ試験でACTH増加。
D、デキサメタゾン抑制試験8mgパーで2日間で尿中17OHCS低下。
E、腹腎シンチグラフィーで一足性の集積増加。
ACTH、この人上がってるんだよね。
上がってます。
ACTHが上がってるってことはクッシング病か異種性のACTH酸性。
多血性と主要が膵臓と肝臓にあるっていう時点で。
肺がんぽいな、肺がんかなんかわかんないけど。
なんかの主要が。
ACTHとコルチゾールともう一個上がってるっていうのがさっき問題文にあるんですけど。
ガストリンね。
ガストリンが上がってるんですよ。
そこがちょっとピンときてないんですよね。
ガストリンなんで上がるんだろう。ちょっとわかんないけど。
とりあえずなんか異種性の主要かなという感じで。
異種性の主要であろうと。
で、もういいかなと思ってて。
異種性の主要であると。
一属性のやつはちょっと変かなっていう。
選択肢のEはちょっと変かなと。
Dが17なんだっけ。
17OHCSがデキザメタゾン抑制。
が低下してる?
が低下するか。
デキザメタゾンコルチゾールで抑制されるかどうかですね。
されないんじゃない?多分。
で、次Cがなんだっけ。
で、Cが。
そうですね。だからデキザメタゾン抑制で反応があるのはクッシング病中枢性の方のはずであると。
かな。
で、Cはなんだっけ。選択肢。
Cがメチラフォン試験でACTH増加。
メチラフォンなんか聞いたことあるんだけど、ちょっと覚えてないんで、とりあえずパス。
パス。
で、BがCRH試験でACTH増加。
CRH、Corticotropin Releasing Hormoneだから。
Bが脂肪株のホルモンでACTHが増加するか。増加してもいいかもなとは思うけど、Aは。
AがDHEAS月中デヒドロエピアンドロステロンサルフェートが高知。
高知。
それもちょっとわかんないな。難しいね今回。
これちょっと難しいですね。
まず、ちょっとメチラフォンわかんないから外す。
次がCRHで増える。
Eも外したよね。一足性は外すと。
ちょっと外して。
Cのメチラフォンもちょっと外して。
Dのデキサメタノン抑制も外す。
外すかなと。
あと、じゃあAとB。
AとBで、ちょっとわかんないんで、とりあえず高くなりそうなAで。
ちょっとわかんない。難しいわ。
正解です。
当てる?
素晴らしい。
正解はA、月中デヒドロエピアンドロステロンサルフェートDHEAS濃度高知でした。
この人の診断って何なんですか?
この人の診断はガストリノーマ。
ACTH酸性腫瘍がすでに転移していたと。
転移してガストリノーマを起こしていた。
ACTH酸性腫瘍が転移してガストリノーマを起こす。
へー、そんなのあるんだ。
そうらしいです。
ガストリノーマとACTH酸性腫瘍が合併することがあるのかっていうのを、
例えばMENとかあるじゃん。
Multiple Endocrine Neoplasm。
それだといろいろね。
それだといろんな代謝性疾患みたいな、代謝性の病気を起こすじゃん。
Multipleっていうぐらいだからさ。
そこにガストリノーマってある?
ガストリノーマあるよね?
ガストリノーマあるけど。
水蔵にもあるっていうのが書いてあるから、多発してるのかなっていうのを言いたいのかな。
そこでMEN、Multiple Endocrine Neoplasmを早期してほしいのかなと思いきや、
でもちょっとACTHとガストリノーマが生じるのはちょっと変だなって思って、
MENにはたどり着かなくて、とりあえず何かの腫瘍が飛んで、
いろんな症状を起こしてるのかなっていうイメージで受けて、
とりあえず高くなりそうな選択肢のAのDHESにしちゃったんだけど。
そうですね。でも結果的にそれで良くて、
ただこれは自分も見たとき全く分からず、相当ちょっと難しいという感じでして、
でも最初のACTHはまず依存性で、
クッシング病か次は異所性のACTH産生腫瘍かの異所性の方だっていうのは完全に合ってる。
正しい推理というか。
クッシング病ってあれだよね。
過水帯にACTHを産生する腫瘍ができちゃうみたいな。
はい。選手ができてしまって。
選手ができて、ACTH出まくってっていう感じだよね。
なので今回の選択肢で言うと、
BとD、CRHが試験でACTH増加と、
Dのデキサメタゾン抑制の高容量の方、8mgの方で17 OHES低下が
過水帯選手の場合の選択肢でした。
はいはいはい、なるほど。
今回は違うのでまずBとDが消えると。
BはCRHを負荷するとACTHが出る。
それが出るってなるとクッシング病の診断につながるってことです。
と、その選択肢のDのデキサメタゾンを負荷するとACTHが減る。
あ、ごめん、ACTHじゃないや。
コルチゾーリが減る。
なるほどね。確かに確かにあったかも。
クッシング病の時に高容量でやると減るっていうのがあったかも。
高容量だと抑制されるという。
あったあったあった。
ここら辺難しいですね。
難しいね。
メチラポンはどういうアレなんですか?
メチラポンはコルチゾールの酸性を抑制して、
抑制するのでACTHの分泌が増加すると。
ネガティブフィードバックで。
今回は一緒性なのでACTHの分泌が促進されるということはない。
関係ない。
メチラポンというのはクッシング症候群の治療に用いられる薬で
ステロイド合成の阻害をする。
ステロイドを作るのを止めると。
合成を阻害する薬なので。
するとACTHの分泌が促進するはずではあると。
コルチゾールの酸性が抑制されている。
なるほど。
ただ今回はこれも加水体選手の選択肢。
なるほどね。
加水体選手だったらメチラポンを負荷すると、
メチラポンを患者さんにあげると、
逆にもっとACTHが出るという感じになるということは。
なるほど。
OK、OK、OK。
ACTH依存性と非依存性の分類
ただちょっとこれはもうあまり行われていないという話も。
そう、俺もメチラポンはもうあんまり効かないのかな。
効かないというかあんまり使わないのかなとは言われています。
ちょっと古い、この問題が100F54の問題なので。
第100回なんで。
18年前、2006年前後の問題なので。
ちょっと古いのがあると思う。
Cのメチラポン試験は一旦ちょっとなくてもいいかもしれないですね。
まあまあまあ、でも生理学で多分結構問われる。
生理学の試験で見たことがある気がする。
学校のね。
基礎医学の。
最後に、間違っている選択肢の最後のEの
副陣シンチグラフィーの一側性の収積増加は
これは副陣主要の、ACTH非依存性の方の副陣主要の場合に
それがあるというふうになりますね。
今回のはそのACTH非依存性の
ACTH主要じゃないっていうのは
ACTH今回上がっててるから
これを外していいってこと?
そういうことだと思います。
ACTH、だって非依存性だったら
ACTHはむしろ下がるはず。
だよね。
上がっているから
だからなんかEの選択肢なんかおかしいなと思ったんよ。
ガストリノーマも越してるし
なんか変だなと思って
副陣の主要だけでACTH非依存性だったら
ガストリノーマも一緒にある
なんかちょっとおかしいなと思って
確かになんでそんなことが起きてるんだ
複数の病変を起こす
ちょっと考えられないなと思って
外しちゃったんだけど
一応そういう考え方で一応OKか
そうですね、とにかくACTH下がるはずなのに
オルチゾウル酸性主要だったら
なるほどね
上がってしまっていると
なるほど
そう考えるとあれだね
ACTH非依存性、依存性でまず考えて
そうそうそうです
非依存性イコール
副陣の主要?
そうですね
ってこと?
そう
副陣ガンか副陣選手
非依存性は副陣ガンと副陣選手の2つがあって
勝手に副陣がコルチゾウル出しまくってる
そう、どんどん
ってことよね
で、さらにその2つどう分けるかっていうと
副陣ガンの方はガンなので
何でも作ってしまうので
アンドロゲンも作るんです
おお
そうなんや
確かになるほどね
選手はコルチゾウルだけ
だからアンドロゲンはむしろ下がる
なるほど
そう、という形で
ここは難しい
ガンの方が欲張りなんだね
ガンの方がさらに何でも作ってしまう
欲張りっていうか
秩序がなくなっちゃって
乱れちゃって
なるほどね
で、そうですね
最後に正解が
DHES
血中デヒドロエピアンドロステロンサルフェート
これはアンドロゲンが上がって
アンドロゲンが上がって反応すると
コーチになるという形ですね
それって代謝物だっけ最終的な
そうですね
副陣
副陣カラテルホルモンの最終的な代謝物だっけ
これは副陣アンドロゲンの一つかな
DHEA
中間
男性ホルモンの中間代謝産物
中間なんだ最終的な中間
まあそれで測ると
クッシング病でも
胃所性ACTH酸性腫瘍でも
両方で上がる
上がります
それ出たら選べば
外れはしないってこと
そうですね
しかも何なら副陣ガンでも上がるから
副陣選手以外の3つで上がる
なるほど
万能選択肢
中間代謝物
なんか上がりそうだなって考えだった
それは正しい
副陣皮質で何かが起きて作られまくって
じゃあアンドロゲンも上がるかな
そういう安易な考えだったけど
それはでも正しい
なるほどね
そうという形で
内分泌
考えればわかるとはいえなかなか
難しい
クッシング症候群の重めの問題で
これをいきなり初見でバッって言われると
やりごたえがありますが
俺結構代謝性の疾患結構好きで
結局あれ結構全身的な症状出るじゃん
クッシング病と異所性ACTH酸性腫瘍の区別方法
全身的な症状でこれもあれもっていろんな症状出る中で
原因を突き止めると結構大変そうじゃん
それ面白そうって思う
診断できた時の達成感が面白そうって思う実際
大変そうだけど
できたらうわーってなりそう
そういう代謝性疾患結構好き
ただ内分泌系の疾患ってすごい少ないっていう話は
そうなんだ
専門とかそこまで必要ないみたいな話はあるのかもしれない
わかんないです
ものすごい詳しい人がいてみたいな話はきますが
今日はクッシング症候群の間別のお話で
最後に簡単にまとめると
ACTH依存性と非依存性で分けます
ACTH上がってたら依存性です
下がってたら非依存性です
依存性はクッシング病と異所性ACTH酸性腫瘍があります
非依存性は腹腎癌と腹腎栓腫瘍
クッシング病と異所性ACTH酸性腫瘍の区別は
高容量で刻めた腎抑制試験で反応がある
またはCRH負荷試験で反応があるとクッシング病だと
異所性の方は両方とも反応がありません
高容量で刻めた腎抑制試験すると
CRHゾールが低下するとクッシング病の方はまだちょっと大人しい
でもなんかそれ結構面白くない?
高容量でやると腫瘍が落ち着くっていうか
確かに
面白くない?それ
クッシング病だと腹腎皮質の方は正常
そうそうそう
でもなんていうの
高容量にステロイドをあげれば腫瘍がおとなしくなるって
面白くない?それ
でも腫瘍は下垂体の方だからACTH
でも一般的に腫瘍ってあんまり言うこと聞かないじゃん
俺らが何か負荷するとか
でもACTHは変わってないんだよ
コルチゾールが低下すると高容量で刻めた腎抑制試験
だから腫瘍は別にクッシング病だと下垂体の方だから
腫瘍は別に特に変わってるか分からない
でも要するにデキサメタゾンを高容量であげると
ステロイドをあげるとネガティブフィードバックで
ACTHが減って
ACTHは下がってるのかな
結果コルチゾールも減るんじゃないの
そういうことなんですか
じゃないの
腹腎皮質だけ反応してコルチゾール下がってるっていう
そういうことなの
どうなんですかね
クッシング病ってあれだよね
下垂体からACTHが
そのACTHが下がってるのかどうかはちょっと分からない
でもネガティブフィードバック的に考えたら
下がりそうだけど腫瘍になっちゃってるから
そこは下がらないような気もする
どの道さ結局腫瘍がちょっと落ち着くっていうイメージじゃない
っていうことなんですかね
別にどういう記事かは知らんけど
落ち着くっていう意味では
俺はちょっと面白いなって思った
ACTHが落ち着くんだ
違う?
結局腫瘍をステロイドとかで刺激すると
刺激すると落ち着くのかなって
思って面白いなって思った
イメージ的に
はいはいはい
違う?
いやそうですね
でもACTHが下がるみたいです
だよね
下垂体の腫瘍がACTH出しまくってるとこで
俺らが外からデキサメトゾンを高漁量でバーってあげると
腫瘍なのに
腫瘍なのにネガティブフィードバックが
効く
効いて落ち着くんだっていう
俺はそういうイメージを受けて
面白いなって思った
おとなしい
意外と言うこと聞いてくれる腫瘍なんだっていう
初学の時は思った
どういう記事かはあんまり知らないけど
そういうイメージを受けた
そのイメージで合ってますね
クッシング病と異所性ACTH酸性腫瘍の特徴
合ってる?
あとクッシング症候群とクッシング病って出てくるじゃん
どっちがどっちだっけってなんない?
症候群だから広いから
どれが全部入ってるっていう風に覚えてる
なるほどね
俺なんか病って付くから
元祖クッシング病みたいな
まあまあ
かなと思って
やっぱ下垂体から元祖ACTH出してるみたいな
それいい
って思ったけど
症候群は広い意味っていう
そっちのほうがいいかもね
両方じかね
病は原因がはっきりしてると
そうそうそう
俺そういう感じで覚えた
なるほどね
OKOK
いい問題じゃないですか
クッシング病クッシング症候群
結構よく出る問題じゃない?
クッシング病クッシング症候群
問題にしやすいし
というお話でした
ちょっと長くなってきたので
今日はクッシング症候群の問題でした
ありがとうございました
