医師国家試験クイズ：IgG4関連疾患の腎病変について
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ということで、毎週日曜日は医師国家試験クイズの日ですけども、
今日は超絶難問です。
ちょっとこれはね、私がやりたいだけっていう感じもしないではないですけれども、
ちょっと皆さんに一緒にチャレンジしていただきたいなと思います。
ただね、この病気はね、すごい最近注目されていて、
腎臓内科領域でもそうですし、実はね、私の母校がね、これ結構研究してたんで、
それもあって、これ国家試験に取り上げられるようになったんだっていうので、
ちょっと嬉しくて取り上げさせていただこうと思います。
はい、ということで、
えっと、
というのは、第114回かな、の医師国家試験のA問題の問13ですね。
問題13です。
はい。
問題。
IgG4関連疾患の腎病変について正しいのはどれか。
2つ選べ。
という非常にシンプルな問題ですけども、
選択肢A、
思春期に交発する。
B、
患失性腎炎を認める。
C、初発症状は発熱が多い。
D、半月体形成性腎炎を認める。
E、治療は副腎皮質ステロイドが第一選択である。
ということで、いかがでしょうか。
これはね、これはね、一応ね、ちょっと難しすぎるんで、
昨日のXの方にはヒント、IgG4関連疾患を載せさせていただきましたけれども、
いかがでしょうか。
はい。
IgA腎症ってのは聞いたことありますよね。
はい。
なんですけど、今回はIgG4関連疾患ですね。
IgG4関連腎臓病っていうのがあるんですけども、
はい。
えーっと。
あ、続々と。
はい、ありがとうございます。
えーっと。
ちょっと待ってくださいね。
DとE。
あ、やっぱ割れてますね。
DとE。
BとE。
B、E。
AとD。
でも。
B。
B、E。
B、Eが多いですかね。
B、E。
B、Eが多いですかね。
はい。
えー、では、正解はBですね。
はい。
正解の方おめでとうございます。
てか結構正解の方いらっしゃいますね。
はい。
BとEが正解ですね。
はい。
IgG4関連疾患の症状と特徴
ということで、これね、えっと、多分病名自体は初めて聞いた方がほとんどなんじゃないかなというふうに思います。
で、さっきもちらっと言ったように、
肝臓病でいくとIgA腎症っていうのが一番有名ではありますし、まあ、患者数も非常に多いんですけれども。
ただ、このIgGっていう、このIgAとかね、Gとかっていうのは、この免疫グラブリンっていうですね、まあ、いわゆる抗体ですね。
あの、外からウイルスとか細菌が入ってきたときに戦う物質なんですけれども、それの種類が違うんですね。
IgAっていうものがあったりとか、IgGっていうのとか、まあ、他にもIgMとかいろいろありますけれども、
その中のIgGっていうやつの中のタイプの、
4番目、4番目っていうかIgG4っていうタイプに異常があるっていうものが、このIgG4関連疾患っていうものなんですね。
で、ちょっとこの後お話しますけれども、あの、先ほどチャットにもあげていただいたように、全身ね、いろんな症状が出るんです。
で、中でも、まあ、腎臓に出てくる症状とか病気のことをIgG4関連腎臓病っていうふうに言います。
で、えーと、これの特徴はですね、まあ、まずは、えーと、
この間室性腎炎を認めるBっていうことで、その間室性腎炎っていう、その間室っていうのはそもそも難しいと思うんですけれども、
腎臓って、その、子宮体とか尿細管っていうですね、その、まあ、いわゆるおしっこの通り道ですね。
えっと、血液からおしっこになっていって、そのおしっこがこう、希釈されたり濃縮されたりして、最終的におしっことして出ていくんですけれども、
そのおしっこの通り道以外の部分ですね、こういうのを全部間室っていうふうに言うんですけれども、ここに炎症を起こす。
っていうのが、まあ、特徴なんですよね。なので、えーと、おしっこの通り道自体にはね、炎症起きないことが多いんです。
まあ、もちろん炎症を波及していってっていうのはあるんですけれども、でも、基本的には、えーと、その、子宮体とかではなくって、他の間室っていう部分に炎症を起こすっていうので、Bが正解で、で、その、まあ、炎症を抑えるために、このEですね。
ステロイドっていうお薬ですね。まあ、これは別に、あの、IgG4関連疾患以外でもね、結構、おー、腎臓内科、ステロイドを使う病気が多いんですけれども、まあ、このIgG4関連疾患でも、おー、ステロイドを使うということで、まあ、Eも正解っていう、そんな感じになっております。
はい。で、えーと、他の選択肢はですね、Aは、あの、思春期ではなくて、これね、高齢者の病気なんですね、基本的には。はい。なので、まあ、ちょっとこの後お話しますけれども、思春期ではないので、Aは×っていうのと、あと、CとかDですね。C、Dですね。
この初発症状は、発熱が起こることは基本的に少なくて、えーと、まあ、尿量が減るとかですね、あとは、顕尿の異常とかですね、そういうので見つかることが多くて、で、
で、もう、この、えー、先ほど言ったように、この半月体形成性腎炎って、これ非常にね、難しい名前なんですけど、まあ、これちょっとネットとかで調べていただいたら出てくるんですけれども、これは、あの、そのおしっこを作る子宮体っていうところに、えー、炎症が起きてきて、そこに、こう、いろんな細胞が、あの、出てきて、半月体っていう、まあ、まさに、こう、月の半分みたいな感じの、あの、三日月みたいなものになるんですけれども、これが、あの、半月体形成性腎炎っていうふうに言うんですけれども、これはね、子宮体、
っていう、おしっこを作るところそのものの炎症なんですね。なんですけれども、まあ、先ほど言ったように、ICG保管理疾患ではそういうのはあんまりないんで、えー、では間違いっていう、そんな感じになります。で、多分ですね、この、えーと、CとかDは、えーと、これ、まあ、ちょっと解説したことないですし、まあ、難しいんですけど、多分、安価関連血管炎ですね、安価関連の腎炎のことを想定したきっかけなんだろうと思いますね。はい。っていう感じで、えー、まあ、いずれにしても正解はBとEということで、
これね、医学生の正答率ね、80何%って書いてあって、これ、医学生正答できるんだっていうことで、ちょっとびっくりしましたね。はい。はい。ということで、ちょっと最後に少しだけ解説させていただこうと思いますが、そういうわけで、まあ、今日のテーマはね、このICG保管理疾患っていうのなんですけれども、ちょっとね、えーと、この難病の方の、難病情報センターですね、えー、のページに行っていただけたらと思うんですけれども、これね、本当に、あの、まあ、日本初の、あの、疾患概念なんですけど、
で、もともとは、その、えーと、以前にも扱ったかと思いますけれども、シェイグレン症候群っていうですね、あの、目と口が乾く病気、自己免疫疾患っていうふうに言いますけれども、こういうのがね、あるんですけれども、それと似たようなもので、えー、ミクリス病っていうのがあって、で、これが、まあ、ICG保管理疾患の一つなんじゃないかっていうことで、で、まあ、よくよく調べていくと、他の臓器ですね、その、おー、目とか口だけではなくて、まあ、今話した腎臓とかですね、あとは、
水臓とかですね、えー、あとは、交付膜って言って、えーと、なんて言うんですか、体を覆う膜があるんですけれども、その膜にも炎症を起こしたいとかですね、そういう感じで、まあ、ありとあらゆる臓器に異常を来たす、で、それが、ICG4の関連だっていうことで、一括にして、ICG4関連疾患というふうに言うようになっています。
治療法と患者数の増加
はい、で、えーと、患者さんの数はですね、えーと、これちょっと正直ね、よく分かってなかったですね。
よく分かってなかったんですけれども、2009年には日本全体で1、2万人って書いてますよね。なんですけれども、えーと、2016年の調査では、あー、13,400人かなと明らかに増加していますっていうふうに書いてますけれども、これ、あの、本当にね、病気自体が、あの、認識されていなかったこともあって、私もね、学生時代、実はこれ習ってたんですけれども、こういう病気あるんだと思って、でも、注目されてきたのはね、本当にここ最近なんで、あの、以前から、
あったんですけれども、新たに、こう、分かってきて、このICG4関連疾患と診断される方がね、多くなっているんだろうというふうに思いますね。はい、っていう感じです。なので、えーと、まあ、そうですね、6番、どのような症状が起きますかっていうことで、まあ、臓器によっていろんな症状が起きてきますね。はい、っていうことと、あと、まあ、そうですね、腎臓関連では、腎臓自体の障害もそうですし、あとは、先ほど言った、その、幸福膜腺異症っていうですね、幸福膜に炎症が起きて、で、その、
そこ、おしっこの通り道があるんで、それが詰まってしまって、えーと、腎臓に尿が溜まってしまう、まあ、水腎症っていうふうに言うんですけども、そういうのもあったりすることもありますね。はい。で、まあ、ステロイドを使うっていう、そんな感じですね。はい。なので、まあ、ちょっと今日は、このICG4関連疾患っていう名称だけでもですね、知っていただけたらいいかなというふうに思って、ご紹介させていただきました。
何かの参考になれば幸いです。
では、今日も幸せな一日でありますように。
お会いいただきありがとうございました。
海野武でした。興味津々。