骨髄線維症の末梢血の特徴
こんにちは、医学カタラーゼです。
今日の問題は、骨髄線維症の末梢血で、
特徴的なのはどれか3つ選べ。
A. 巨大結晶板
B. 累積状赤血球
C. 悠極赤血球
D. 巨大甲骨髄球
E. 赤画球
はい。
なるほど。骨髄線維症。
はい。
直感は、Bは絶対入ってると思うんですよ。
はい。
累積赤血球。
はい。
他が、ちょっと考えたいです。
なるほどね。
thinking time。
ちょっと待って。
髄外増血と石結球の関係
これはこれって、その…
累積は覚えた。
さすがに。
うん。累積は覚えて。
なんていうの?その…
赤血球が、その網網…
線維の網網になってる骨髄から、
スルッと抜ける時に、
その、累積みたいな感じになって出てくるみたいな。
はい。
それは覚えたんだけど、
えっとね…
ごめん、選択肢。
Aが巨大血小板。
巨大血小板。
これはなんか違うような気がするよね。
若干。
なるほど。
ちなみに、なんで違うかなと思ったんですか?
いや、わかんない。
えっと…
1個思い出せるのは、なんか
Bernard-Soulier シンドロームだっけ?
の時に、確かあったような。
Bernard-Soulier。
そう。
あの、なんか宣伝性の
血小板以上の人。
はいはいはい。
英語だと、あれBernard-Soulierだから
BSじゃん?
Big Suckers として、
巨大血小板って覚えろみたいな。
うーん。
ビッグサッカー?
ビッグサッカーズ。なんかこう…
おっきい野郎みたいな。
うーん。
ただまぁ、ちょっとちょっと保留。
ワンチャンありえるから。
はい。
えっと、で、Bは累積。
Bは累積。
今これは確実と。
これは合ってると思う。
Cが、有極積極球。
有極ってどういう字?
トゲがあるですね。
あー、有極。
それは違うと思うな。
はい。
有極は…
違うと。
有極なんだっけな?
ちょっと覚えてないな。
有極…なんか
微小血管なんだっけ?
あの、障害なんたらかんたらの
マハの
だったような気がするんだけど
ちょっと忘れちゃった。
ちょっと保留。
で、Dが巨大甲骨髄球。
巨大甲…
巨大がおっきいに
甲があとね。
で、甲…
積極球。
骨髄球。
うん。
はー、やば。難しい。
全然わからない。
他の
大増血でこれがありえるのかな?
っていうのはちょっと
ワンチャンかな?みたいな。
なるほど。
Dワンチャン。はい。
で、E、赤甲球。
赤甲球?
じゃあこれもありえるかも。
なるほど、はい。
かなと思って。
今んとこB、D、Eかな?
B、D、E。
全然自信ない。
これ結構むずいな。
えっと、B、類的腸石結球。
D、巨大甲骨髄球。
E、赤甲球。
の3つ。
かなーって思ってる。
Cがなんだっけ?巨大…
Cが有極石結球。
で、Aが巨大結晶板。
あ、むずっ。
全然わかんないこれ。
いや、この3つ選べば…
難しい。
うわー、これ難しいわ。
じゃあ、とりあえずそれでいいわ。
ちょっと…
これ以上考えそう。
そうそうそう。
だから、まあ…
類的と
巨大甲骨髄球だけ?
あと、赤甲球。
で、ファイナルアンサー。
はい。
2位お願いします。
では、発表します。
正解は…
絶対違いそう。
いや、惜しい。
めちゃくちゃ惜しい。
間違えた。
BとEは合ってます。
Bの類的腸石結球、赤甲球、Eの赤甲球は正解です。
Dの巨大甲骨髄球だけ違って
Dではなく
じゃあ、AかCだと
Aです。
うわー、Aなんだ。
でも、考え方はかなり
合ってて
要するに、髄外増血が起きてしまうと
骨髄繊維症
PMF
プライマリーミエロフィブロシス
だと
骨髄が繊維化してしまって
骨髄が増血できなくなってしまって
髄外増血
脾臓だったり肝臓で増血を行われると
で、そういう髄外増血は
作り慣れてないから
あんまりちゃんとしてない血球も出荷してしまうと
そうだね、なるほどね。
だから、類的腸石結球は有名で
繊維化したところを通り抜けて
涙状になると
で、巨大結晶版は
髄外増血の方で
いまいちなものが作られて
巨大結晶版?
そう、出てしまうと
あー、なるほど
ちゃんと作られませんでしたみたいな
なるほどね
そう
で、脾が球も
まだちゃんと成熟してないのが
出荷されてしまうみたいな
っていうところで
で、このCとDのところは
結構その
正直
なんだろう
これはこうとまで
覚えておく必要がある
ものなのかは
ちょっとわからない
正直なところ
いや、もちろん
流浴石結球は骨移腺症とは関係なく
非機能低下症であったり
腎不全や
アルコール性肝口変などの時に出るそうなんですが
非機能?
非機能何?
非機能低下症
あー、脾臓の機能の低下と
肝口変と
と
腎不全
腎不全
ただ
それよりもこの問題は
多分重要なのは
A、B、E
巨大結晶版
類適常石結球
赤垣球を確実に抑える
PMF
骨移腺症
プライマリーミエドフィブロシス
の方が重要かな
その
もちろん全選択肢が
これはこうってわかるのが
ベストだとは思うんですけど
温度差をつけていかないと
キリがないといけない
あとこれ
治療が全く入らない
これ国史の問題なんですけど
91回ですと
91回だから
今からだいたい30年弱
前
1990年代
かな
結構古いんですけど
治療が絡まない
問題は
CTにも出る可能性がある
しかも問題部短いし
こういうのは
CBT対策としても結構抑えておいて
損はないのかなっていう
問題のタイプ
今回は
骨移腺症の場合は
類適石結球は
網々になった
繊維化した
骨髄からスルッと抜け出る
石結球が
類適のようになるのと
もう一個のポイントは
髄外増結で
起こる見られる
石結球の形で
石化球と
巨大結晶が
いまいちなものが
出荷されてしまうと
なるほど
そうですね
有極石結球の方は
あれ思いじゃったの
自分
ベルナールスリエ
じゃなくて
トゲトゲってことは
妙に
トゲトゲな石結球が
見られると
それはどういう病態を
示すか
妙にトゲトゲな石結球
全然わからない
その時は
子宮体の異常が見られるときに
見られる
骨髄線維症の末梢血の特徴
漏れてくる
子宮体の
子宮体疾患があるときに
子宮体
腎炎とか
あるときに
要は子宮体のところの
血管壁が
もろくなって
そこから石結球が
妙に漏れるんだけど
引っかかったりして
トゲトゲになる
そこは
思いついたんだけど
だからなんかちょっと
骨髄外臓器とはちょっと
違うなと思ったんだけど
肛骨髄なんだっけ
巨大肛骨髄球
これは全くわからなかったね
なんやねん
それは一応何のときに
見られるんだっけ
巨大肛骨髄球は
特にない
巨大肛骨髄球は
花粉用
花粉用甲虫球
ビタミンB12血合とか
巨大
そうっすね
胸脊が急性貧血で
見られることがある
そうです
いやー難しいわ
そうですね
なんで
一応その類的を
まず知っておくことと
髄外臓血で
これは違いまいちかなっていうのを
でもね
Dもね
それはありえそうと思ってしまうのは
あると思うんですが
AとEをなんとか選べればっていう
感じなのかな
あとこれ治療が
全く関係ないので
CBTにも出てくる可能性はある
っていう話
治療に関しては問われてないから
基本的な
知識は
CBTには来る可能性は
なるほどね
もう来てるのかもしれないですけど
9時1回ですからね
あとこの
結局というか
5択で
ワンベスト
確率でいうと5分の1
20%だけど
3つ選べになると
2つ選べでも一緒ですけど
5Cになると
10パターンから
選び方が一気に
さらに難しくなる
20%から10%に減ってしまって
やっぱり2つ選べば
難しいですね
それUSMよりいいとこなんよね
全部ワンベストしかない
ただその分
問題集解いていくとワンベストしかないから
こういう問題だと
ちょっと苦戦するよね
だからティアドロップと
セギガ球はなんとなく
ズイガイとティアドロップは
なんとなくわかったんだけど
もう一個はやっぱ
覚えてないと無理だね
ただ
CとDの
U極接球とDの巨大甲骨ズイ球は
結構なんやねんっていう
感じはあるじゃないですか
だからなんやねん
知らないものを国史で選ぶのは
危ないと
歌舞伎町で知らない人に
ついていくくらい危ないと
それはそう
冒険しちゃダメだね国家試験は
余裕あるなら冒険していいかもしれないけど
やっぱ危ない
冒険する
メリットがない
でも
Bernard Sully Syndromeは
Big Suckers
Bernard Sully
BSだからBig Suckers
は巨大結晶板
それはUSMLEとかでも
結構問われるっぽい
それもいいしね
超レアだけどね
Bernard Sullyとか
有病率としては
常染色体烈性で
ARね
ARだから結構レア
一応
やっぱあれだよね
前もちょっと話したんだけど
常染色体烈性は一応レアとして
いいんだよね
一般的に
有性の方が
一応50%の確率で
子供に反映されちゃうから
そう
ただ
致死的だと
常染色体有性
ADだと
だんだん倒退されちゃう
減っていくのが
烈性だと例えば
近親婚とかでない限り
そうですね
婚姻者は結構いるけど
婚姻者が一緒に結婚するとか
子供産むっていうのは
確率的に
そもそもレアで
例えば仮に1%婚姻者だとしても
まず100分の1
かける100分の1で
婚姻者同士が結婚で
1万分の1で
さらにそこから
ヘテロ同士が
4分の1だから
自分の人の4分の1で
4万分の1
1%が
婚姻者だとしても
4万分の1でしか
出ないってことは
何ですかね
100万人中25人
だから
近親婚同士
だったら
両方婚姻者の
可能性が
一般の社会と比べて一気に上がるから
一気に上がるから
近親婚だとちょっと
要注意というか
一般の社会で考えたら
そんな
一応レアと考えていい
そうですね
フェリペ
2世のように
近親婚がずっと
あれだと
そうですね
あると
フェリペ4って何
ハープスブルー家
ハープスブルー家で
近親婚を繰り返した
で
遺伝病が
起きてしまった
血友病だっけ
血友病じゃないか
いろいろ
あったみたいですけどね
ハープスブルー家
顎がすごい
化学前突
あれ有名なんですよ
化学前突がずっと受け継がれるみたいな
あれしかでも言われるんですよ
確かなんか
ちょっとごめん血友病ちょっと分からないけど
なんか違う疾患も持ってて
化学前突だけじゃないんだと思って
ちょっと逆に
誰か知ってたら教えてください
なんかあった気がするんだよな
話しとれちゃったけど
ということでとりあえず
まとめて
骨髄栓症
PMF
プライマリミエロフィブロシスの
末小血で特徴なのは
3つ
巨大血小板
類適常赤血球
と赤血球
それ以外でも
白赤血球
それ以外というか赤血球の中でも
白赤血球小
などがあると
ところで
栓子でドライタップがあって
整形すると栓移化が乱れ
時に変色で栓移が黒く染まる
というのが特徴となっています
ということで
今日は骨髄栓症の
末小血の問題でした
ありがとうございました
