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こんにちは、Kaiminnnです。
本日は、総合内科専門医試験対策、白血病についていこうと思います。
まず、白血病によく出てくるのが、T922、フィラデリフェア染色体、
BCAレーブルができるやつで、CML、慢性白骨髄性白血病か、
新型の急性リンパ急性白血病の一部に、このフィラデリフェア染色体が要請となります。
染色方法に関して言うと、ペルオキシダーで染色要請であれば、単球系。
ステラーで染色要請であれば、下流球系。
CD3、13、33、3が付くのが要請だったら、骨髄系のAML。
TDTが要請だったら、AMLが得られます。
そのほかで言うと、Bリンパ系の抗原は、CD10、19、20。
Tリンパ系が、CD2、3、5、7になります。
精子白血病の予防要因子に関して言うと、高レーダー発症、MDSからの移行、
治療関連の白血病。
あとは、T15、17、8、21、インバートル16以外は、予防不良。
ALで言うと、フィラデリフェア染色、T9、22以外は、要請も予防不良となっております。
さっき言った、ALで言うと、B細胞性か、T細胞性かを区切りする。
B細胞性は、10、19、20。T細胞性は、2、3、5、7。
2歳から5歳は予防が良くて、老人発症は予防が悪い。
AMLよりも中枢神経系の新人が多くて、予防として、高画酸水中や予防的洗脳消毒などが行われます。
フィラデリフェア染色対応性は、55歳以上に多い。T9、22で多くて、
治療に関して言うと、血の神経などが悪く、イマチリム、ダサチリムなどが多くなるけれども、
確立法のみでは治療困難で、肝回帰に同種増血・肝細胞消毒が行われます。
フィラデリフェア染色対応性であれば、ビンクリスティン、アドリアンマイシン、ペトリトンの併用療法。
次に骨髄形成症候群ですけれども、半血球減少を認めて、AMLで5が多くて、全白血Vブランカイト。
5、7、8の症状で異常が多くて、低リスクで血球減少に症状があった場合は、
抗強性細胞グロムATG、もしかしたらクロスポリサイト管理療法などが行われます。
あとは、5、9マイナスに関して言うと、ネナリドミドが使われると。
MDS症状としたら、ハーベイ低下、白血球低下で高血球低下でいい可能性性。
血小分低下で出血などが起ころうと。
診断技術としては、酸系統の子どれかの血球の減少とヘモグロビンの低下と血小分低下、もしくは発熱。
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顎球が20%未満、20%を超えると急性骨髄白血病になると。
末小の短球が繊維下、他の疾患を除外しましょう。
写真で特徴的なものと言うと、肝上鉄顎球が出たりとか、Bケルゲル核異常が出たりとか、小顎球、顎球が出た場合はMDSが疑われると。
MDSの予防スコアリングに関して言うと、骨栄の顎球がどれぐらいかと、ヘモグロビンが下がっているか、血小分が下がっているか、抗中血が下がっているか。
あとは生殖体の異常はどのタイプか。
治療に関して言うと、低リスク分で症状がなければケガ観察。
貧血とかの症状があれば免疫抑制療法としてシクロスポリン。
強性細胞をグロビンATG使ったり、5Q-のサリドマイドの誘導体などのリードミドルを使う。
貧血があったらダルベポイチンを使う。
高リスクに関しては、移植困難であれば移植が少ない。
移植ができない場合はアダシチンを使う。
MDSからAMに移行すると、65歳以上の男性に多くて、正常な細胞がなくなって半期一定症の症状が出てくる。
M0からM7があるんだけれども、多いのがM3。
30代から50代に多くて、T15、17以上見える。
PML、RR遺伝子の変異。
アズル正体があるファゴット細胞を認める。
DICが起きやすい。
これに関しての治療は、アトランによる文化流洞療法にアントラサイクルに経過、アヒサンを追加する。
APL分化症候群がATRを使ったときに、分化した抗虫剂が最適な放出でARDSの症状になる。
アトランを中止してステロイドを使う。
AMによる規定演習理由と年齢。
若い方が予防が良くてPSが悪いと予防が悪い。
発炎様式がデドボの方が良くて二次生の方が悪い。
染色体状によって分かれて、遺伝子によると同時に分かれる。
APLによるDICは専用系が使われる。
血小板とか凝固系が使われちゃって血小板が下がってPETが上がってAPTTも上がる。
トロンビン、アンチトロンビンの抗体も消費されて増える。
専用系の方も異常になっていて、
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微小の血栓が沢山できるからヘブリ濃減が減って
α2プラスミンも下がってFDPは上がる。
Dダイヤも上がる。PICも上がる。
一応に関しては原液疾患の治療でヘパリンを使ったり
アンチトロンビン製剤を使ったりする。
血液傾向だからといってトラネキスン酸を使わない場合は
ひっかけでよく出てくる。
AMLのM3のアトラ以外の治療に関して言うと
考え通り両方として患者が併用を行うんだけれども
元気な人であったらアントラサイクリン系の
イダルビシンとダーノルビシンのどちらかと
シタラビンの併用。
ただ高齢とか神経に落ちているとそれができなくて
ベネトクラスとアザシン。
もしくはベネトクラスとシタラビンの併用両方になる。
G型メガシタラビン併用両方で併用因子があったら
同種増血観測して行う。
次にCMにはダイタフィラデリフ専属体陽性
PQ22の異常があってBCRFAを形成する。
BCRFAの異常があるので
イマチニウム、ニロチニウム、ダサチニウムなどの
Aムレチロシン菌などの疎外薬を使う。
症状とすると皮膚相様管と
水害増血による寒皮疾患を含むボーマン。
満水期はナップスコアが低下する。
急性低下するとナップスコアが上がって
全体でリフェスト発揮期と一部が増えていると発揮期
発血期を劣行が要請になる。
ナップスコアが下がるもので言うと
CMLか交差性悪化ヘモグロミニウム症。
他の骨髄増殖接種で言うと
本体性血小板増生。
巨核球の異常増殖で血小板が増える。
JAK2変異が多くて、他にCALR、NPLの変異などもある。
60歳以上で血栓のリスクが範囲が再生すると。
で、死因は血栓によるものが多い。
ただ血小板の数と血栓リスクは関係なくて
血小板が150枚以上になると多すぎて
ホンビルグラウンドファクターが使われちゃって
出血傾向になる。
他にはシシマッタンの交通症とか出てきたりする。
症状で言うと放射性物質と熱化を伴う
手足の灼熱感で、手足の虚状とか霊感で軽減する。
血栓リスクの評価は大切なんですけれども
リスクとすると60歳以上血栓症の強がる人
JAK2遺伝子のある人
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神経管リスクとして
スモーキング、高血圧、糖尿病、失晴、上昇などがあれば
低よりアスピリンを基本使おう。
特に血栓症の高い人に関して言うと
細胞減少療法として
ヒドロキシウデアやアナグレイリドを使う。
ただ、ヒドロキシウデアに関して言うと
直筒やると血液凝化のリスクがあるので
JAK2はあまり使われないので
アナグレイリドを使うことが多い。
ただ妊婦はいずれにしても細胞減少療法は使えなくて
低よりアスピリンだけで粘るしかない。
次に新生性血球増加に関して言うと
これも死因は血栓症が多くて
基本的にアスピリンを前例で使う。
必要があれば
ヘモトクリットが40%以下になるように
シャケットを使ったり
ヒドロキシウデアを
さっきあった60歳以上とか
JAK2とか血栓症の強いとか
新血管リスクに意志を持っていれば
ヒドロキシウデアを使う。
あとはJAK2のルキソシニブを使ったりする。
症状に関しての頭痛とか目映えとか
赤な顔とか高血圧とか
入浴後の皮膚操作や消化性解放など
大事なのが他の
血管症の新性の
赤血球増加症なのか
二次性なのか
二次性でいうと
エリスロポーションが上がっているものもある。
低酸素血症とか
ないかというのを確認する。
あとはJAK2変異でいうと
原発性骨髄腺症
リスクに応じて
経営観察するんだけれども
リスクは何かというと
65歳以上
発熱、糖感、体重減少がある
ハーベンが10位か
輸血が必要
白血球が2万5千以上
抹消が1%以上
血小板が10万以上
要不良の性質があると
リスクを評価する。
リスクが低ければ
経営観察になる。
だいたいある程度リスクが出てくるので
ヒドルキシウデなどを
使ったりするし
リスクが高いと
リスクを評価する。
コロナ症状が無理だったら
JAK2の6層リチリブを使う。
要はだいたい4年から6年で
増血不全か
白血病の急性転換
どちらからやらなくなると。
あとは
白石が急症で
よく出てくるのが
がんの骨栓炎で
骨栓のところの体が追い出されて
白石が急が出てくる。
他に出てくるものとすると
原発性の骨炎染症とかで
追い出されるとか
続流血管とか
あとは
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他のMDSとか
AMAとかでも追い出されてくる。
本日は以上にしようと思います。
どうもありがとうございました。